关于两性畸形的分类及治疗

　　外阴、阴道疾病引发的不孕占不孕症的1%～5%。阴道是性交和精液的容受器，某些外阴、阴道器质性或功能性疾病波及了精液或精子进入并积攒在阴道内，或由于其地步变化波及了爽朗精子的功能而致不孕。

　　关于两性畸形

　　外生殖器风头为男、女两种性其他畸形，即阴蒂壮大或者有阴茎，两侧阴唇有反差程度的模糊；尿道下裂、大阴唇部似阴囊内有睾丸，第二性征可为女性或男性。关于两性畸形(Hermaphroditism)是由于遗传或不明前因引发性分化庞杂或先天性内分泌失调所致。在同一人体内，占有卵巢和睾丸两种组织者，称为真两性畸形(True Hermsphroditism)；在体内只有一种生殖腺，而外生殖器与生殖腺不有序者，称为假两性畸形，包括女性假两性畸形与男性假两性畸形。两性畸形比较罕见。

　　【关于两性畸形分类】

　　(一)真两性畸形　真两性畸形者体内占有发育程序不等的卵巢和睾丸组织。也许一侧为卵巢，另一侧为睾丸；亦也许一侧或两侧为卵巢。外生殖器许多与相邻的生殖腺相够格，卵睾半数以上有输卵管。一般都有子宫，但其发育程度反差。体内的生殖腺都也许有分泌功能，第二性征以优势性激素而决计。外生殖器男女不清伴有畸形，女性外阴与阴道发育恶性。少壮期后有月经周期性变化；乳房发育如女性。染色体组型可分为46，XX；46，XY；或46，XX/XY等嵌合体。在46，XX核型的该病人体内可携带来显然微Y连锁遗传的睾丸决计因子。本院收治过1例46，XX染色体组型的真两性畸形，妊娠3次、人造流产两次，近足月剖宫产获一个爽朗男婴；病理检审查实其生殖腺双侧均为卵睾。

　　(二)假两性畸形

　　1.女性假两性畸形　即女性男性化。此类病人在外生殖器单面片断男性化外，其染色体组型如内生殖系统均为爽朗女性。其外生殖器风头为阴蒂增大及两侧大阴唇反差程度的模糊。

　　(1)肾上腺性征归结征(adrenogenital syndrome)，实为先天性肾上腺皮质增生，是一种隐性基因缺憾遗传病，由于缺漏融合肾上腺皮质激素的某些酶，使肾上腺生成氢化可的松短缺，垂体分泌ACTH增多，致肾上腺皮质增殖分泌过多的雄性激素，使女性胎儿外生殖器发育男性化，病人尿中排17-酮量升涨。

　　(2)母亲在孕期启用过多雄性激素作用的药物，如人造融合的孕激素在体内可转化为雄性激素样作用，可造就女性胎儿外生殖器发育男性化，这类病人很奥妙，其尿中17-酮排泄量爽朗。其阴道与尿道也许一同开口于阴蒂下方。

　　【关于两性畸形治疗原则】

　　1.真两性畸形　如外生殖器靠近女性，则切除男性制造，若女性内生殖器发育较好，也许有生育压力。其他则酌情安排。

　　2.男性假两性畸形　即男性女性化、良机为先天性雄激素不敏感归结征(adrogen insensitivity syndrome)，又称为睾丸女性化归结征(Testizular feminization syndrome)。病人生殖腺与染色体组均为男性，睾丸分泌雄激素，但机体对男性素不敏感。其内生殖器未发育或发育不全，其外生殖器为女性型。睾丸暗藏在阴唇、腹股沟或腹腔中。此睾丸在少壮期后易发生毁败，应及早切除，向女性方向治疗。

　　【关于两性畸形诊断】

　　1.具体的摸底病史与体格检查、有关的专科检查。如妇科、泌尿科男性检查。

　　2.测绘性调解激素造诣，如FSH、LH、PRL、E2、P、T、ACTH，尿17-酮，有关酶的测绘。

　　3.染色体核型分析，运用PCR技术检测染色体DNA基因等。

　　4.影像学检查：运用超声影像、CT及核磁共振扫描图像，提供诊断盆腔内生殖器有否畸形。

　　5.腹腔镜或剖腹探查术，取活组织病理检查，作出得法诊断。

　　如外生殖器靠近女性，则切除男性制造，若女性内生殖器发育较好，也许有生育压力。其他则酌情安排。

　　2.女性假两性畸形　若诊断较匀荤、运用氢化可的松治疗，奉行必须的外阴阴道整形，也许有生育压力。但肾上腺性征归结征属遗传性疾病，终年运用肾上腺皮质激素代替治疗，有也许给子代组成不优生波及。